혈우병 증상 및 원인 치료 방법 알아보기

 

 

목차

 

 

안녕하세요. 이번시간에는 혈우병에 대한 증상 및 원인 치료 방법에 대해서 알아보는 시간을 갖도록 하겠습니다. 혈우병은 약 만 명 중에 한 명 꼴로 발생하는데, 주로 혈액기 응고하지 않거나 느리게 응고되어 상처나 부상으로 인한 출혈이 제어되기 어려운 병이라고 할 수 있겠습니다.

 

혈우병 유래

혈우병 증상 원인 치료 방법 알아보기

혈우병은 역사적 유래가 깊은 질환 중 하나로, 탈무드에서도 나타나 있기도 합니다. 이 질병에 대한 연구는 한 미국 의사를 통해 특정 가족을 대상으로 조사로 시작되었으며, 이를 통해서 혈우병의 증상과 유전적 특성이 밝혀졌습니다.

 

혈우병이 크게 알려진 계기가 영국 왕실에 혈우병이 등장한 경우입니다. 빅토리아 여왕이 혈우병 보인자였기 때문에 그의 아들들 중에서 일부에서 혈우병 환자가 나오면서 혈우병에 대한 인식이 높아졌습니다. 특히 빅토리아 여왕의 손녀가 러시아 왕가에 시집을 가면서 러시아 왕가에도 혈우병이 전해졌습니다. 

 

혈우병 원인

 

 

주된 원인은 혈액 응고인자의 부족 또는 결핍입니다. 혈액응고인자는 상처가 발생하면 혈소판과 함께 작용하여 혈액을 응고시켜 상처 부위를 막아 피를 멎게 합니다. 혈액 응고인자는 총 13개가 있으며(I에서 XIII까지), 이들이 모두 정상적으로 작동해야 피가 제대로 멎습니다.

 

만약 혈액 응고인자 중 하나라도 부족하면 출혈이 멈추지 않아 혈우병이 발생하게 됩니다. 이는 X 염색체의 유전적 돌연변이로 인해 발생되는데, 대부분의 경우 남성에게서 발생하며, 이는 어머니를 통해 X 염색체를 상속받음으로써 유전적으로 전달되는 질병입니다.

 

여성은 두 개의 X 염색체를 가지고 있어, 한쪽이 손상되더라도 다른 정상적인 X염색체에서 응고인자를 생산하여 증상이 나타나지 않을 수 있습니다.

 

혈우병 증상

 

 

혈액응고인자의 농도에 따라 혈우병의 중증도가 결정되는데, 농도가 1% 이하인 경우 중증 혈우병, 1~5% 중간급 혈우병, 6% 이상은 경증 혈우병으로 분류됩니다.

 

상처 후 출혈

상처 후 출혈은 혈우병 환자에게 흔히 나타나는 증상 중 하나로, 상처가 발생한 후에도 피가 예상보다 오래 출혈하거나 출혈이 멈추지 않는 특징적인 현상을 의미합니다. 일반적인 사람들은 상처를 입었을 때 혈소판과 혈액응고인자들이 상처부위로 이동하여 혈액을 응고시키고 출혈을 멈춥니다. 그러나 혈우병 환자의 경우, 출혈을 멈추기 위한 이 과정이 효과적으로 이뤄지지 않아 출혈이 계속되거나 더 오래 지속될 수 있습니다.

 

이러한 상황에서는 일상적인 상처나 가벼운 외상도 의외로 큰 문제가 될 수 있습니다. 예를 들어 이물질에 손상된 피부나 치아 닦기 시 발생하는 출혈이 예기치 못하게 심해질 수 있습니다. 

 

내출혈 및 부종

관절 내에서의 출혈로 인해 부종이 발생하는 현상을 의미합니다. 특히 무릎이나 발목과 같은 관절에서 이러한 증상이 더욱 두드러지게 나타날 수 있습니다. 출혈이 지속되면서 관절 내부에 피가 축적될 수 있으며, 출혈이 있는 관절 부위에 피가 쌓이면서 부종이 발생되기도 합니다.

 

근육 통증 및 경련

혈우병 환자는 출혈로 인해 근육 내부에서 통증이 발생할 수 있습니다. 이런 통증은 종종 근육 내 출혈로 인해 조직이 손상되고 혈액이 쌓이면서 발생합니다. 따라서 근육 통증은 주로 출혈로 인한 손상 및 혈액 축적으로 인한 현상에 기인합니다.

 

혈액 요법 부작용

혈우병 치료를 위한 혈액 요법은 특정 혈액응고인자의 부족을 보충하고 출혈을 예방하기 위해 사용됩니다. 그러나 이러한 혈액 요법을 받을 때 부작용이 나타날 수 있습니다.

 

알레르기 반응으로 혈액 요법 중 약물에 의한 반응으로 피부 발진, 가려움, 호흡 곤란 등의 증상이 나타날 수 있으며, 혈액응고인자의 과도한 증가로 혈전의 위험이 증가될 수도 있으며, 혈액 요법 후 발열과 오한이 나타나기도 합니다. 이는 치료 과정에서 생기는 일시적인 부작용으로 볼 수 있습니다.

 

혈우병 치료 방법

 

혈액 요법(Replacement Therapy)

가장 일반적인 혈우병 치료 방법으로 부족한 혈액응고인자를 외부에서 공급 보충하는 치료 방법이 있으며, 냉동 혈장이나 농축 혈액응고인자 약물을 사용하여 필요한 혈액  응고인자를 보충합니다. 출혈 예방을 위해 정기적으로 혈액 요법을 시행하는 경우도 있습니다.

 

프로필랙시스(Prophyaxis)

프로필랙시스는 주로 어린 환자나 중증 혈우병 환자를 대상으로 하며, 일정 주기로 출혈을 사전 예방하기 위해 정해진 주기로 혈액응고인자를 보창하는 치료 전략입니다. 이는 혈우병 환자의 삶의 질을 향상하고 예측 가능한 출혈을 줄이는 데 도움을 줄 수 있습니다.

 

급성 출혈 치료

급성 출혈 치료는 출혈이 발생했을 때 즉각적으로 부족한 혈액응고인자를 보충하여 출혈을 멈추게 하는 방법을 의미합니다. 이 치료의 주요 목표는 신속하게 출혈을 제어하고 환자의 상태를 안정시키는 것입니다. 혈우병 A의 경우  Factor VIII, 혈우병 B의 경우 Factor IX가 부족하므로 해당 인자를 주입하여 혈액 응고를 촉진합니다.

 

 

마무리

 

혈우병은 특정 혈액응고인자의 부족으로 인해 출혈이 더 자주 발생하는 유전적인 질환이지만 현대 의학의 발전으로 효과적으로 관리할 수 있는 질환입니다. 정기적인 의료감독과 절절한 대처를 통해서 일상생활에도 불편함 없이 유지할 수 있다고 생각합니다. 감사합니다!

 

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